Бюллетень медицинских Интернет-конференций » Архив номеров » Volume 4, issue 5 » Публикация

Аннотация Поздняя кожная порфирия ВальденстремаДжаубаев Т. Р.Научный руководитель: к. м. н., ассистент Шерстнева В. Н.ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздрава РФКафедра кожных и венерических болезнейПорфирии—группа наследственных заболеваний, в основе которых лежит нарушение синтеза порфиринов с частичным блоком уропорфириновой декарбоксилазы, а также увеличением активности печеночной синтетазы δ-аминолевулиновой кислоты. Наиболее часто встречается поздняя кожная порфирия.Согласно современным данным выделяют две основные форм порфирий: гепатическую  и эритропоэтическую, каждая из которых имеет несколько различных клинических форм. Наиболее часто встречается поздняя кожная порфирия.Цель: показать современные аспекты этиологии, патогенеза клинического течения и диагностики поздней кожной порфирии.Термин «поздняя кожная  порфирия» был предложен Вальденстремом в 1937 году. Болеют чаще мужчины среднего и пожилого возраста, злоупотребляющие алкоголем, а также женщины, принимающие контрацептивы. Важную роль играют гепатотоксические  яды, солнечная инсоляция, прием ряда лекарственных средств (барбитуратов,  сульфаниламидов, гризеофульвина и др.). Течение дерматоза усугубляют механические травмы.Клиническая картина характеризуется наличием на открытых участках кожного покрова субэпидермальных пузырей, рубцовых атрофий, пигментации, милиумподобных кист, иногда гипертрихоза.Для диагностики используется скрининг–тест с помощью флюоресценции мочи в лучах лампы Вуда (кораллово-розовое свечение).Дифференциальный диагноз проводится с буллезным эпидермолизом, вульгарной пузырчаткой, многоформной экссудативной эритемой и световой оспой.Выводы.Таким образом, поздняя кожная порфирия является хроническим рецидивирующим дерматозом, для диагностики которой необходимо исключение ряда заболеваний, имеющих сходную клиническую картину, и обследование, выявляющее нарушение метаболизма порфиринов.