Юлия Волкова » Публикация

Аннотация Обоснование. Клиническая картина как атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС), так и катастрофического анти-фосфолипидного синдрома (КАФС) обусловлена развитием тромботической микроангиопатии. Роль комплемента в патогенезе аГУС известна, а вклад патологии комплемента в развитие КАФС не достаточно изучен. Цель исследования: изучить изменения в системе комплемента у пациентов с КАФС в сравнении с таковыми при аГУС. Методы. В исследование были включены 67 больных (33 женщины и 34 мужчины) в возрасте от 18 до 73 лет, наблюдавшихся в Клинике нефрологии, внутренних и профессиональных болезней 42 им. Е.М. Тареева УКБ № 3 Первого МГМУ им. И.М. Сеченова в период с 2001 по 2015 г. с диагнозами катастрофического антифосфолипидного синдрома (n=28) и атипичного гемолитико-уремического синдрома (n=39). Для обследования больных использовали общеклинические и специальные методы обследования. Исследование системы комплемента было выполнено у 30 пациентов (у 10 с КАФС и у 20 с аГУС). Исследовали концентрацию факторов CFH, CFI, CFB, CFD методом иммуноферментного анализа. Проводили исследование удельной активности компонентов комплемента С3, С4 и CFH. Результаты. Анализ результатов исследования комплементарного статуса выявил сходные его изменения у пациентов с аГУС и КАФС. Концентрация CFH в сыворотке крови была значительно выше стандартных величин у пациентов как с аГУС, так и КАФС и достоверно не различалась между группами. Однако при исследовании удельной активности CFH в обеих группах концентрация оказалась ниже 60% и в среднем составила 59 и 26% у пациентов с аГУС и КАФС соответственно (p=0,025). Корреляционный анализ выявил сильную обратную связь между концентрацией CFHи количеством пораженных органов в группе катастрофического антифосфолипидного синдрома (r=-0,915; p=0,001). Концентрация CHI у пациентов с КАФС в среднем оказалась в пределах нормальных значений (260,11 мкг/мл), а в группе аГУС повышенной (407,43 мкг/мл) и достоверно превышающей таковую при КАФС (p=0,038). Количественное содержание CFD оказалось повышенным почти вдвое по сравнению с нормой у пациентов обеих групп и достоверно не отличалось между группами КАФС и аГУС. Заключение. У пациентов с КАФС, как и с аГУС, имеются признаки активации альтернативного пути комплемента. Возможно, КАФС развивается у тех пациентов с анти-фосфолипидными антителами, которые имеют генетический дефект в системе комплемента.